臨床計算ツール

後天性赤芽球癆の診断基準・重症度分類

貧血・網赤血球・骨髄の赤芽球などを診断基準に当てはめ、診断を満たすときに stage 1〜5 の重症度を出す、指定難病 283 の基準

あと 9 項目

貧血とその症状を認め、易感染性や出血傾向を認めない

診断基準の臨床所見。後天性の病型は全ての年齢に発症する

3〜15
g/dL

10.0 g/dL 未満の貧血で検査所見に当たる。診断に使う臨床所見・検査所見は、基準に特段の規定が無ければ、どの時期のものでもよい。例: 7.5

0〜10
%

1% 未満で検査所見に当たる。例: 0.3

0〜50
%

5% 未満で検査所見に当たる。例: 1.5

白血球数は正常である(基礎疾患による場合を除く)

診断基準は、基礎疾患による場合を除き「原則として正常」とする。基礎疾患による異常はあってよい

血小板数は正常である(基礎疾患による場合を除く)

同上

先天性赤芽球癆と続発性赤芽球癆を、次の9つすべてについて除外できる

先天性赤芽球癆(ダイアモンド・ブラックファン貧血など。少なくとも乳幼児期には貧血の所見がない)/薬剤性(エリスロポエチン製剤、フェニトイン、アザチオプリン、イソニアジドなど)/ウイルス感染症(ヒトパルボウイルス B19、HIV など)/胸腺腫/骨髄異形成症候群・造血器腫瘍/リンパ系腫瘍(慢性リンパ性白血病、悪性リンパ腫など)/他の悪性腫瘍/膠原病・リウマチ性疾患/妊娠

薬物療法を行っている(重症度分類)

重症度分類は「薬物療法を行っている」かどうかで分け、薬の種類は指定していない。診断基準を満たす人の重症度を出すための項目

3〜15
g/dL

治療を始めた後は、適切な医学的管理のもとでの直近 6 か月間で最も悪い状態を、医師が判断する。例: 8.2

基準

  • 臨床所見(貧血とその症状。易感染性・出血傾向なし)
  • ヘモグロビン濃度が 10.0 g/dL 未満
  • 網赤血球が 1% 未満
  • 骨髄赤芽球が 5% 未満
  • 白血球数が正常(基礎疾患による場合を除く)
  • 血小板数が正常(基礎疾患による場合を除く)
  • 先天性・続発性の除外(9項目)
  • 薬物療法を行っている
  • 重症度に使うヘモグロビン濃度が 10 g/dL 以上
  • 重症度に使うヘモグロビン濃度が 7 g/dL 以上
  • 脾摘を行った、または鉄過剰による臓器障害がある

注意

  • 診断基準の名前は「特発性後天性赤芽球癆」。基礎疾患のある続発性(胸腺腫、大顆粒リンパ球性白血病や悪性リンパ腫などのリンパ系腫瘍、自己免疫疾患、薬剤性、固形腫瘍、ウイルス感染症、ABO 不適合の同種造血幹細胞移植など)と先天性は、除外の項目で除く。続発性の赤芽球癆は、この診断基準を満たさない
  • 白血球数と血小板数は、診断基準が「基礎疾患による場合を除き、原則として正常」と書く。この画面は、正常と答えたときだけ条件を満たす
  • 診断に使う臨床症状や検査所見は、診断基準に特段の規定がなければ、どの時期のものでもよい。ただし、病気の経過を示すもので確認できるものに限る。このため診断のヘモグロビンと重症度のヘモグロビンを別の入力にしている
  • 重症度は、自己免疫性溶血性貧血の重症度分類を使う(概要)。治療を始めた後は、適切な医学的管理のもとで、直近 6 か月間で最も悪い状態を医師が判断する。分類表は「薬物療法」の内容(薬の種類・量)を指定していない
  • ヘモグロビン濃度 10 g/dL ちょうどは、分類表の stage 1(10 g/dL 以上)と stage 2(7〜10 g/dL)の両方に読める。この画面は stage 1(10 g/dL 以上)にした。薬物療法を行って 10 g/dL 以上は、stage 3 のうち助成の対象外とされる値と同じ線
  • 分類表に、薬物療法を行わずヘモグロビン濃度 7 g/dL 未満の欄は無い。この画面は、どの stage にも当たらない結果として出す
  • 症状の程度が重症度分類で一定以上に該当しない人でも、高額な医療を継続することが必要なものは医療費助成の対象とされる(診断基準及び重症度分類の適応における留意事項)。この画面の結果は助成の可否そのものを決めない

出典

  1. 厚生労働省. 指定難病 283 後天性赤芽球癆(概要、診断基準等). 情報提供元: 「特発性造血障害に関する調査研究」(研究代表者 三谷絹子).(<診断基準>(特発性後天性赤芽球癆の診断基準 1)〜4))、<重症度分類>、留意事項、概要(6.重症度分類)) https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001175018.pdf[ガイドライン]

    上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました(国・作成元が作成したものではありません)

確認日: 2026-10-16

免責

この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。