後天性 TTP の重症度分類
後天性の血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を、ADAMTS13 インヒビター・臓器障害・治療不応・再発の8項目の有無で、軽症・中等症・重症に分ける指定難病 64 の重症度基準（中等症以上が対象）
あと 8 項目
注意
- この画面は後天性 TTP の重症度分類だけを扱う。TTP の診断は、他に原因を認めない血小板減少で ADAMTS13 活性が 10% 未満に著減していること、抗 ADAMTS13 自己抗体が陽性なら後天性 TTP、とされる（診断基準は別）。先天性 TTP（Upshaw-Schulman 症候群）の重症度分類は別の分類
- ADAMTS13 インヒビター以外の7項目（腎機能障害・精神神経障害・心臓障害・腸管障害・深部出血または血栓・治療不応例・再発例）は、資料が基準値や定義を書いていない。資料は心臓障害の例としてトロポニン上昇と心電図異常、腸管障害の例として腹痛を挙げる
- 治療開始後の重症度は、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断する（留意事項 2）。診断に使う臨床症状や検査所見は、診断基準に特段の規定がなければ、どの時期のものでも差し支えない（留意事項 1）
- 診療ガイド（2026）の後天性 TTP の項は、成人について書かれている。ガイドは、小児への薬剤の用法・用量は経験が少ないとして注意を促す
- 重症度分類は、中等症以上（8項目のうち1項目以上）を医療費助成の対象とする。症状の程度が一定以上に該当しなくても、高額な医療を継続することが必要な人は医療費助成の対象とする（留意事項 3）
出典
- 厚生労働省. 指定難病 64 血栓性血小板減少性紫斑病（概要、診断基準等）. 情報提供元: 「血液凝固異常症に関する調査研究班」（研究代表者 村田満）.（＜重症度分類＞後天性 TTP 重症度分類・留意事項 1〜3（p.5）、概要 6. 重症度分類（p.2）） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001173530.pdf［ガイドライン］
上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）
- 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「血液凝固異常症等に関する研究班」TTP グループ. 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド 2026.（IV 後天性 TTP 8）重症度分類（p.12）、後天性 TTP の重症度分類の表（p.41）） https://trans.naramed-u.ac.jp/images/pdf/ttp2026.pdf［ガイドライン］
- 松本雅則, 宮川義隆, 小亀浩市, ほか. 血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023. 臨床血液. 2023;64(6):445-460.（後天性 TTP の重症度分類の表（表4）） https://ketsuekigyoko.org/wp-content/uploads/2023/10/TTP_GL_2023.pdf［ガイドライン］
確認日: 2026-10-16
免責
この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。