抗糸球体基底膜腎炎の診断基準・重症度分類（指定難病 221）

注意

• 診断は、1）腎炎性の尿所見と、2）血清抗糸球体基底膜抗体陽性または 3）腎生検の所見（糸球体係蹄壁に沿った線状の免疫グロブリン沈着と壊死性半月体形成性糸球体腎炎）の組み合わせで、「1）と 2）」または「1）と 3）」を認めるとき抗糸球体基底膜腎炎と診断する。Definite を対象とする
• 診断に使う臨床症状・検査所見は、診断基準に特段の規定がなければ、いずれの時期のものを使ってもよい（当該疾病の経過を示す所見で、確認できるものに限る）。一方、治療開始後の重症度は、適切な医学的管理の下で、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断する（留意事項 1・2）。この画面は、診断の所見と重症度の所見を別の入力に分け、重症度の入力は直近6か月の状態で答える
• 重症度分類は、ア）CKD 重症度分類ヒートマップで赤、イ）いずれの腎機能であっても蛋白尿 0.5 g/日以上、ウ）当該疾患が原因である肺出血、のどれかを満たすとき重症とする。資料は重症以外の段を書いていない。この画面は、重症に当たらない人を「重症に当たらない」と出す。症状の程度が重症度分類に一定以上当たらなくても、高額な医療を継続することが必要な人は医療費助成の対象とされる（留意事項 3）
• GFR と尿蛋白は必須の入力。重症度のア）イ）は、この2つの数でしか決まらない（ウ）の肺出血のほかに重症へ入る道が無い）ので、空欄を「所見なし」と数えると、測っていないだけの人に「重症に当たらない」と出てしまう。測っていないときは重症度を出さない
• 資料の概要は、重症度分類について「時期に応じて、初期治療時及び再発時用と維持治療時用を用い、いずれも重症を対象とする」と書く。資料に載る重症度分類は上の ア）イ）ウ）の 1 つだけで、時期ごとの別の分類は載っていないので、この画面は載っている 1 つで判定する
• 尿蛋白の測り方。重症度分類のイ）は、原典が「蛋白尿 0.5 g/日以上」と g/日だけを書く。尿蛋白/Cr 比（g/gCr）を g/日と同じに数えてよいとは原典に無いので、この画面は g/日で入れたときだけイ）に当て、g/gCr の値は ア）の CKD 区分（ヒートマップの赤）にだけ使う。g/gCr で入れた G3a（GFR 45〜59）×A3（0.50 g/gCr 以上）は、ヒートマップの赤としてア）で重症に当たる。GFR 60 以上で 0.50 g/gCr 以上のときは、ア）の赤でもイ）でもないので重症に当たらないと出るが、尿蛋白/Cr 比が高い人は尿蛋白定量（g/日）でイ）に当たる可能性があるので、尿蛋白定量が測れるなら g/日で入れる
• 診断基準を満たさない（Definite でない）ときは、重症度は出さない