臨床計算ツール

C-NORSEスコア

原因の分からない新規発症の難治性てんかん重積状態（NORSE）が、原因不明（cryptogenic）型かを初期の所見で見分ける

あと 1 項目

【必須1】NORSE が、通常の抗てんかん薬による治療に強く抵抗している

必須の項目。Yanagida 2020 は、運動症状（けいれんや持続性部分てんかんなど）を説明する脳波の所見（棘波・徐波の複合や周期性放電など）がある患者だけをこの項目に当てはめ、脳波の所見が明らかでなければ0点としている。重積状態は脳波で確かめられていること（Iizuka 2017 Table 2 の脚注）。「いいえ」なら0点で、これ以降は尋ねない

注意

  • 原因がはっきりしない新規発症の難治性てんかん重積状態（NORSE）が対象。原著は、ほかの原因を妥当な範囲で除外したうえで、初めて C-NORSE と診断するとしている。このスコアは診断の代わりにならない
  • 抗神経抗体の検査結果を待てない救急の場で、初期の臨床所見から見分けるためのスコア。Yanagida 2020 は、6項目を通常は入院後14日以内に得られるものとしている
  • 最初の2項目（通常の抗てんかん薬に強く抵抗・発症前は健康）は必須で、どちらかが無ければ全体で0点。ほかの4項目が当てはまっていても点数は付かない
  • 原著（成人の C-NORSE 11例と抗NMDA受容体脳炎32例の比較）は、このスコアを別のコホートで確かめる必要があるとしている
  • Yanagida 2020（原因の分からない運動症状の目立つ重積状態83例）では、5点以上（高スコア）で C-NORSE を予測する感度は93.9%・特異度は100%だった。ブラジルの検証（37例）では特異度は100%だったが、感度は57.9%と低く、低スコアが C-NORSE でない根拠にはならない
  • Yanagida 2020 では、C-NORSE と最終的に判断された33例のうち2例は4点だった
  • 必須1は、運動症状を説明する脳波の所見がある患者だけに当てはめる（Yanagida 2020）。脳波の所見が明らかでなければ、けいれんが目立っても0点
  • MRI の異常は発症時には見えないことがあり、発作が続くうちにあとから出てくることが多い（Yanagida 2020）。最初の MRI が正常でも、あとの MRI で確かめる
  • 高熱の程度の数値基準は、原著の表にも示されていない。必須2の「健康」は、熱性けいれんの既往・家族歴があってもよいと原著の表の脚注にある（Iizuka 2017 Table 2）が、ほかの既往の扱いは示されていない
  • 原著の表の脚注は、重積状態が前駆の発熱から2週間以内に突然始まること、必須1の重積状態は脳波で確かめること、を求めている（Iizuka 2017 Table 2）。表の7番目（既知の神経抗体が血清・髄液のどちらにも無い）と8番目（ほかの原因を妥当な範囲で除外）はスコアに数えない

出典

  1. Iizuka T, Kanazawa N, Kaneko J, Tominaga N, Nonoda Y, Hara A, Onozawa Y, Asari H, Hata T, Kaneko J, Yoshida K, Sugiura Y, Ugawa Y, Watanabe M, Tomita H, Kosakai A, Kaneko A, Ishima D, Kitamura E, Nishiyama K. Cryptogenic NORSE: Its distinctive clinical features and response to immunotherapy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017;4(6):e396.（Table 2（脚注 a〜f）、結果「Distinctive clinical features and C-NORSE score」） PMID: 28959704、DOI: 10.1212/NXI.0000000000000396、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5614728/［原著］
  2. Yanagida A, Kanazawa N, Kaneko J, Kaneko A, Iwase R, Suga H, Nonoda Y, Onozawa Y, Kitamura E, Nishiyama K, Iizuka T. Clinically based score predicting cryptogenic NORSE at the early stage of status epilepticus. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020;7(5):e849.（方法「C-NORSE score」、結果、考察） PMID: 32727813、DOI: 10.1212/NXI.0000000000000849、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7413708/［解説・総説］
  3. Ferreira JHF, Gomes AM, Zetehaku AC, et al. Performance of cryptogenic new onset refractory status epilepticus score in a Brazilian cohort after testing for antineuronal antibodies with tissue-based and cell-based assays. Epilepsia. 2025;66(7):2285.（抄録、序論） PMID: 40318023、DOI: 10.1111/epi.18374、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12291003/［解説・総説］

確認日: 2026-10-13

免責

この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。