心アミロイドーシス（野生型 ATTR）の Red Flag 症状/所見

注意

• 原典は専門家の議論から作った手順で、検証した診断規則ではない。感度・特異度などは示されていない。2019年2月に東京で開いた日本の医療諮問会議の議論をもとにした、とある。この会議は製薬企業の支援を受けていて、著者の一部は同社の社員である
• 60歳以上というだけで6つの所見のうち1つを満たす。原因不明の左室肥大のある60歳以上の人は、他の所見が無くても「検査を勧める」側に入る
• 左室肥大の壁厚について、原典は従来の 14 mm 以上が日本人に当てはまらないかもしれないとし、12 mm 超が現実的かもしれないが、さらに検討が要ると述べる。この画面は壁厚の数値を条件にせず、原因不明の左室肥大かどうかを選ぶ形にした
• M 蛋白の検査（血清の遊離軽鎖、血清・尿の蛋白電気泳動と免疫固定）に異常があれば、AL アミロイドーシスの可能性があり、骨シンチグラフィだけでは診断できない。骨シンチグラフィの陽性は視覚的評価で Grade 2 以上（原典）。診断の確定には、組織生検・アミロイドのタイピング・TTR 遺伝子検査も要る
• 日本循環器学会の心アミロイドーシス診療ガイドライン（2020年版）の診療アルゴリズムは、点数や件数で数える規則ではなく、念頭に置く患者・チェックする徴候・スクリーニング検査の一覧を示し、M 蛋白の検出と骨シンチグラフィを並べて行う図で、年齢の項目は無い。この画面の手順とは作りが違うので、同じ結果になるとは限らない。なお同ガイドラインの CQ1 は、骨シンチグラフィの患者選択の指標の1つとして Kumamoto Criteria（高感度トロポニン T 0.03 ng/mL 以上・左室壁厚 13.6 mm 以上・QRS 幅 120 ms 以上のうち2項目以上）を紹介していて、件数で数える指標が無いわけではない