ESSDAI（シェーグレン症候群の疾患活動性）

注意

• シェーグレン症候群の全身の疾患活動性を、12 の領域で測る指標。領域ごとに最も当てはまる活動性を1つ選び、「領域の重み × 活動性」を足す（0〜123 点）。この画面は、領域の点（健康状態 3、リンパ節 4、腺 2、関節 2、皮膚 3、肺 5、腎 5、筋 6、末梢神経 5、中枢神経 5、血液 2、生物学的所見 1 に、活動性 1〜3 を掛けた値）を選択肢に書いてある
• 指定難病 53（シェーグレン症候群）は、一次性・二次性ともに ESSDAI で軽症と重症に分け、5 点以上を重症、5 点未満を軽症とする。重症が医療費助成の対象で、軽症でも高額な医療を継続する必要がある人は助成の対象になる（留意事項）。治療開始後の重症度は、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近6か月で最も悪い状態で見る（留意事項）
• 中枢神経障害の「中」は、指定難病 53 の表では活動性の欄が「低 1」と「高 3」だけの並びで、「中」の説明が「1」の欄に付いている（重み 5 で 5 点になる書き方）。国際版の user guide（Seror 2015）の表は、中枢神経の中等度を 10 点、高度を 15 点とし、全体の最大 123 点と合う。この画面は 10 点・15 点で書いた
• IgG の境目が資料で重なる。指定難病 53 の表は「低」を 1600〜2000 mg/dL、「中」を 2000 mg/dL 以上と書き、ちょうど 2000 がどちらにも入る。user guide の表は、低を 16〜20 g/L、中を 20 g/L 超とするので、ちょうど 20 g/L（2000 mg/dL）は「低」。この画面の選択肢の言葉は指定難病 53 の表どおりのままなので、選ぶのは利用者である
• 健康状態（全身症状）の盗汗は、指定難病 53 の表では「低」と「中」の両方に書かれ、程度の書き分けが無い。国際版の user guide（Seror 2015）は、寝間着が濡れるほどの盗汗なら「中」（6 点）、それより軽い全身症状（微熱・間欠熱 37.5〜38.5℃、軽い盗汗、体重 5〜10% の減少）なら「低」（3 点）と書き分ける。この領域の 3 点と 6 点で、重症（5 点以上）かどうかが変わりうる
• 領域の評価は「現在の活動性」。不可逆的な障害による安定した長期の症状は活動性なしとする（皮膚・肺・腎・末梢神経・中枢神経の付記）。ステロイドによる筋脱力、ビタミン欠乏・鉄欠乏・薬剤誘発性の血球減少は、筋・血液の領域から除く（付記）
• 血球の数・蛋白尿・IgG は、この画面では数を入れずに段を選ぶ形にした。数と単位（好中球・リンパ球 /mm³、血小板 /μL、Hb g/dL、蛋白尿 g/日、IgG mg/dL）は選択肢の言葉のとおり。検査の報告の単位が違うとき（血小板が万/μL など）は換算して当てはめる