臨床計算ツール

血球貪食性リンパ組織球症（HLH）の診断基準 HLH-2004

HLH に一致する分子診断がある、または発熱・脾腫・血球減少・高中性脂肪血症か低フィブリノゲン血症・血球貪食像・NK 細胞活性の低下・高フェリチン血症・可溶性 IL-2 受容体の上昇の8項目のうち5項目を満たすとき

あと 12 項目

HLH に一致する分子診断がある

遺伝子の検査で HLH に一致する所見が確かめられているとき「はい」。ないとき、検査していないときは「いいえ」

発熱がある

基準の表は熱の数値を定めていない

脾腫がある

基準の表は大きさを定めていない

ヘモグロビンが 9.0 g/dL 未満

生後4週未満の乳児は 10.0 g/dL 未満。血球減少の3項目のうち2項目以上が「はい」で、血球減少の項目を満たす

血小板数が 10 万/μL 未満

100 × 10⁹/L 未満と同じ。10 万/μL ちょうどは「いいえ」

好中球数が 1,000/μL 未満

/μL の値（万/μL ではない）。1.0 × 10⁹/L 未満と同じ。1,000/μL ちょうどは「いいえ」

空腹時の中性脂肪が 265 mg/dL 以上

3.0 mmol/L 以上の換算値。フィブリノゲンと合わせて、どちらか一方で1項目を満たす

フィブリノゲンが 150 mg/dL 以下

1.5 g/L 以下と同じ。150 mg/dL ちょうどは「はい」

骨髄・脾臓・リンパ節に血球貪食像があり、悪性所見がない

提示のときに血球貪食像が確かめられていなければ、骨髄の検体で決まらないときはほかの臓器の材料を採る、骨髄の穿刺を時間をおいて繰り返す、といった形でさらに探すことが勧められている（原著の注記）

NK 細胞活性が低値または欠損している

各施設の基準範囲に照らす

フェリチンが 500 ng/mL 以上

500 μg/L 以上と同じ。500 ng/mL ちょうどは「はい」

可溶性 IL-2 受容体（sCD25）が 2,400 U/mL 以上

2,400 U/mL ちょうどは「はい」

基準

  • 発熱
  • 脾腫
  • 血球減少（ヘモグロビン・血小板・好中球のうち2系統以上）
  • 高中性脂肪血症、または低フィブリノゲン血症
  • 血球貪食像（骨髄・脾臓・リンパ節。悪性所見なし）
  • NK 細胞活性の低値または欠損
  • フェリチン 500 ng/mL 以上
  • 可溶性 IL-2 受容体 2,400 U/mL 以上

注意

  • 分子診断がある、または8項目のうち5項目以上を満たすとき、診断基準を満たす。8項目の数え方: 血球減少はヘモグロビン・血小板・好中球のうち2系統以上で1項目、中性脂肪とフィブリノゲンはどちらか一方で1項目
  • 基礎疾患（悪性腫瘍や感染症など）を探して除く必要がある。2024年の原著者らの論文は、二次性の HLH や悪性腫瘍・非典型的な感染症を対照に含めておらず、そうした疾患は患者ごとに除外する必要があると述べている
  • 同じ著者らは2024年に、家族性 HLH を対象に診断指針を見直している（NK 細胞活性を臨床基準から外して7項目のうち5項目とする、発熱は 38.5℃以上、脾腫は肋骨弓下 2 cm 以上、中性脂肪とフィブリノゲンは両方を満たす、など）。この画面は HLH-2004 の基準のとおりで、見直した指針の計算はしない
  • 発熱と脾腫は、HLH-2004 の基準の表に数値の定めがない（この画面は有無で入れる）
  • 基準の8項目ではないが、原著の注記は、髄液の細胞増多（単核球）や髄液蛋白の増加、肝の組織像が慢性持続性肝炎に似ること（生検）を、診断を強く支える所見として挙げている。そのほか診断と合う所見として、脳・髄膜の症状、リンパ節腫大、黄疸、浮腫、皮疹、肝酵素の異常、低蛋白血症、低ナトリウム血症、VLDL の上昇、HDL の低下を挙げている。これらは数えない

出典

  1. Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124-131.（Table I（p.126）と注記 (1)〜(3)、本文 p.125） PMID: 16937360、DOI: 10.1002/pbc.21039［原著］
  2. Henter JI, Sieni E, Eriksson J, et al. Diagnostic guidelines for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis revisited. Blood. 2024;144(22):2308-2318.（Table 1、Table 5、抄録、Discussion） PMID: 39046779、DOI: 10.1182/blood.2024025077、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11619794/［原著］
  3. EB ウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症（EBV-HLH）診断基準（厚生労働省研究班, 2015年）. 慢性活動性 EB ウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン 2016（診断と治療社）より.（診断基準の項目4「高トリグリセリド血症（空腹時≧265 mg/dL）」）［ガイドライン］

    上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）

確認日: 2026-10-16

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この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。