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IgG4 関連腎臓病診断基準 2020

腎臓の所見・画像・血清 IgG4・病理・腎外病変の7つの項目の組み合わせで、IgG4 関連腎臓病を Definite・Probable・Possible に分ける日本腎臓学会の診断基準

あと 7 項目

1. 尿所見・腎機能検査に何らかの異常があり、血液検査で高 IgG 血症・低補体血症・高 IgE 血症のいずれかがある
2. 画像で特徴的な異常所見がある（びまん性の腎腫大、腎実質の多発する造影不良域、単発の腎腫瘤〈hypovascular〉、腎盂壁の肥厚のどれか）
3. 血清 IgG4 が 135 mg/dL 以上（高 IgG4 血症）
4a. 腎臓の組織に、著明なリンパ球・形質細胞の浸潤があり、IgG4/IgG 陽性細胞比が 40% 以上か、IgG4 陽性形質細胞が 1視野（強拡大）あたり 10 個を超える

4a と 4b は、腎臓の病理組織学的な2つの所見。4a の IgG4 の条件は、比と個数の「どちらか」を満たせばよい（腎外の 5a は「両方」）

4b. 腎臓の組織に、浸潤した細胞を取り囲む特徴的な線維化がある
5a. 腎臓以外の臓器の組織に、著明なリンパ球・形質細胞の浸潤と線維化があり、IgG4/IgG 陽性細胞比が 40% 以上、かつ IgG4 陽性形質細胞が 1視野（強拡大）あたり 10 個を超える

腎外病変。比と個数の「両方」を満たすときだけ「はい」

5b. 腎臓以外の臓器に、次のいずれかの臨床・画像所見がある: 両側の涙腺の腫れ／両側の顎下腺、または両側の耳下腺の腫れ／1型自己免疫性膵炎に合致する画像所見／後腹膜線維症の画像所見

腎外病変。2020 年の改訂で加わった項目

基準

  • 1. 尿所見・腎機能の異常と血液検査の所見
  • 2. 画像の特徴的な異常所見
  • 3. 高 IgG4 血症
  • 4a. 腎臓の組織のリンパ球・形質細胞の浸潤
  • 4b. 腎臓の組織の特徴的な線維化
  • 5a. 腎外の臓器の組織所見
  • 5b. 腎外の臓器の臨床・画像所見

注意

  • 鑑別が必要な疾患が付記にある。臨床上は ANCA 関連血管炎、多中心性キャッスルマン病、悪性リンパ腫、extramedullary plasmacytoma など。画像診断では悪性リンパ腫、腎癌（尿路上皮癌など）、腎梗塞、腎盂腎炎（まれに多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、癌の転移など）
  • 血清 IgG4 の高値や、組織の IgG4 陽性形質細胞の浸潤は、ANCA 関連血管炎（顕微鏡的多発血管炎を含む）、キャッスルマン病、悪性リンパ腫でも見られる。ループス腎炎、シェーグレン症候群、ANCA 関連血管炎、キャッスルマン病、悪性リンパ腫などに当たる症例は、慎重に考える（ほぼ否定的）と著者はアルゴリズムに注意を書いた
  • 腎外病変の臨床・画像所見（涙腺・唾液腺の腫れ、1型自己免疫性膵炎に合致する画像、後腹膜線維症の画像）は、IgG4 関連腎臓病でない症例にも見られうる。後腹膜線維症は、ANCA 関連血管炎や悪性リンパ腫でも似た画像が報告されている
  • 2011 年版では 3＋4a＋4b を Probable としていたが、2020 年版では外した（臨床で IgG4 関連腎臓病を疑うきっかけは項目 1 か 2 であるため）。この組み合わせだけでは、この画面では当てはまる区分が無い
  • 厚生労働省の指定難病 300 の資料（令和9年4月適用予定）は、各区分の条件に「鑑別疾患を除外できる」を加えている
  • 検証は、IgG4 の測定か腎組織の IgG4 染色がされた腎症例を後ろ向きに集めた 105 例（専門家が 55 例を IgG4 関連腎臓病、50 例を類似疾患と判断）。2011 年版は感度 72.7%・特異度 90.0%、2020 年版は感度 90.9%・特異度 90.0%。2020 年版は、同じ集団で診断能がもっとも良かった案を選んだもので、著者は新しい集団での前向きの検証が望ましいと述べている
  • IgG4 関連疾患の包括診断基準（2020 年改訂）は、準確診・疑診でも、この基準のような臓器別診断基準で確診になれば、確診群と判断する

出典

  1. 佐伯敬子, 川野充弘, 長澤将, 乳原善文, 谷口義典, 柳田素子, 西慎一, 長田道夫, 久野敏, 山口裕, 野村英樹, 斉藤喬雄, 中島衡. IgG4関連腎臓病診断基準 2020（IgG4関連腎臓病診断基準 2011 改訂版）. 日本腎臓学会誌. 2021;63(2):187-197.（表7（p.193）、考察（p.194-196）、IgG4 RKD 診断基準 2020 とアルゴリズム 2020（p.194）） https://cdn.jsn.or.jp/data/IgG4_diagnostic-criteria.pdf［ガイドライン］
  2. Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, Ubara Y, Taniguchi Y, Yanagita M, et al. Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) 2011, and proposal of a new 2020 version. Clin Exp Nephrol. 2021;25(2):99-109.（原典未見） PMID: 33398598［原著］
  3. 厚生労働省. 指定難病 300 IgG4関連疾患（診断基準。令和9年4月適用予定の資料）.（診断基準 5）IgG4関連腎臓病） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001681840.pdf［ガイドライン］

    上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）

  4. 日本IgG4関連疾患学会. 最新の診断基準および分類基準（IgG4関連腎臓病診断基準2020）.（IgG4関連腎臓病診断基準2020） https://igg4.w3.kanazawa-u.ac.jp/reference/［ガイドライン］
  5. Umehara H, Okazaki K, Kawa S, et al. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol. 2021;31(3):529-533.（Table 2 の Explanatory note 1） PMID: 33274670、DOI: 10.1080/14397595.2020.1859710［原著］

確認日: 2026-10-15

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この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。