2020 改訂 IgG4 関連疾患包括診断基準

注意

• 臓器の腫大などが IgG4 関連疾患かどうかは、できる限り組織診断を加え、各臓器の悪性腫瘍（癌、悪性リンパ腫など）や類似の疾患（シェーグレン症候群、原発性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など）と区別することが重要（注釈2）
• 高熱、高 CRP、好中球増多があるときは、感染症や炎症性の疾患を除外することが重要（注釈2）
• IgG4 陽性細胞の数は、針生検や内視鏡下の生検に比べ、切除した標本や一部を切り出した標本のほうが通常は多い。数にこだわり過ぎず、全体で評価することが重要（注釈3）
• 花筵状線維化と閉塞性静脈炎は、2011 年の包括診断基準には無く、2020 年の改訂で病理の項目に加わった。IgG4 染色・IgG 染色が不良な標本では、これが診断の手がかりになる
• ステロイドによる診断的治療は勧めない。ステロイドにまったく反応しないときは、診断を考え直す（注釈4）
• 2020 年改訂の基準そのものの感度・特異度は、著者が今後の検証が必要と述べている
• 血清 IgG4 と、病理の②の比（IgG4/IgG 陽性細胞比）の境目は、日本語版が「135 mg/dL 以上」「40% 以上」、英語版が「135 mg/dL を超える」「40% を超える」と書き、ちょうどの値の扱いが違う。この画面は日本語版に合わせた
• この画面は日本の包括診断基準（診断基準）。2019 年の ACR/EULAR 分類基準は別の基準で、国際的に使う分類基準として、頻度の高い10臓器だけを対象にし、特異度を高くすることを目指して作られた
• 指定難病 300（IgG4 関連疾患）の診断基準は、厚生労働省の資料（令和9年4月適用予定）では、この 2020 改訂の形の包括診断基準の確診群と準確診群を対象とし、生検が難しい臓器の病変で包括診断基準では診断が難しくても、各臓器病変の診断基準を満たせば診断する、としている。現在の難病情報センターの頁（平成27年7月1日）の包括診断基準は、病理が2項目の 2011 年の形である