特発性間質性肺炎（IIPs）の分類
特発性間質性肺炎の臨床・放射線・病理の診断名と、対応する形態パターン（ATS/ERS 2013）
特発性間質性肺炎（IIPs）の分類（ATS/ERS 2013）
| 区分 | 臨床・放射線・病理の診断名 | 対応する放射線・病理の形態パターン |
|---|---|---|
| 主要な IIP: 慢性線維化性 | 特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF） | 通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia：UIP）今の結果 |
| 主要な IIP: 慢性線維化性 | 特発性非特異性間質性肺炎（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia：NSIP） | 非特異性間質性肺炎（NSIP）今の結果 |
| 主要な IIP: 喫煙関連* | 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease：RB-ILD） | 呼吸細気管支炎（respiratory bronchiolitis：RB）今の結果 |
| 主要な IIP: 喫煙関連* | 剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP） | 剥離性間質性肺炎（DIP）今の結果 |
| 主要な IIP: 急性・亜急性 | 特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP） | 器質化肺炎（organizing pneumonia：OP）今の結果 |
| 主要な IIP: 急性・亜急性 | 急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP） | びまん性肺胞傷害（diffuse alveolar damage：DAD）今の結果 |
| まれな IIP | 特発性リンパ球性間質性肺炎（idiopathic lymphoid interstitial pneumonia：LIP） | （ATS/ERS 2013 の表2 には対応するパターンの記載なし）今の結果 |
| まれな IIP | 特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis：PPFE。別名：特発性上葉優位型肺線維症） | （ATS/ERS 2013 の表2 には対応するパターンの記載なし）今の結果 |
| 分類不能な IIP | 分類不能の特発性間質性肺炎（unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias） | （ATS/ERS 2013 の表2 には対応するパターンの記載なし）今の結果 |
注意
- * 剥離性間質性肺炎（DIP）は、まれに喫煙しない人にも起こる（原典の表2の注）
- 原典は、多職種による討議（臨床・放射線・病理の統合）で診断を決める立場をとる。この表は診断名と形態パターンの対応を並べたもので、診断の手順や基準ではない
- 特発性リンパ球性間質性肺炎（LIP）は、2013 年の改訂でまれな IIP の区分に移された（特発性の例がまれなため）。特発性胸膜肺実質線維弾性症（PPFE）は、2013 年の改訂で、特定のまれな疾患として認められた
- 分類不能な IIP になる原因は、臨床・放射線・病理のデータが足りないとき、または、3つの所見が大きく食い違うとき。食い違うのは、治療で所見が大きく変わった場合、既存の分類で十分に説明できない新しい型や変異型の場合、複数の HRCT・病理パターンが同じ患者にある場合
- 急性線維素性器質化肺炎（AFOP）と、気管支中心性の分布をとる間質性肺炎は、まれな病理パターンとして記載された。現時点のデータでは独立した IIP とは認められていない（原典 p.741）
- 国際分類は 2025 年に改訂された（対象を特発性以外に広げ、病型名を改めた）。この表は 2013 年の版
出典
- Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-748.（表1（p.734）・表2（p.737）・Rare IIPs と Unclassifiable IIP の節（p.741）） PMID: 24032382、https://www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/classification-of-IIPs.pdf［ガイドライン］
- 厚生労働省. 指定難病85 特発性間質性肺炎 概要・診断基準等（表１．特発性間質性肺炎（IIPs）の分類）.（表１（疾患名の和名。分類不能の行・PPFE の別名）） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001173504.pdf［ガイドライン］
上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）
- Ryerson CJ, et al. Update of the international multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: an ERS/ATS statement. Eur Respir J. 2025;66(6):2500158.（抄録）（原典未見） PMID: 40774805、DOI: 10.1183/13993003.00158-2025、https://pure.eur.nl/en/publications/update-of-the-international-multidisciplinary-classification-of-t/［ガイドライン］
確認日: 2026-10-21
免責
この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。