臨床計算ツール

特発性多中心性キャッスルマン病の診断基準・重症度分類（指定難病 331）

リンパ節の腫大・病理組織・HHV-8 関連の除外から診断（Definite）を判定し、Definite の人が重症度分類（Barthel Index・CKD 重症度分類・肺障害）の対象かを調べる、指定難病 331 の基準

あと 3 項目

複数の領域に、腫大した（長径 1 cm 以上の）リンパ節を認める

診断基準の A（症状）。リンパ節の大きさの基準は長径 1 cm 以上

リンパ節または臓器の病理組織が、キャッスルマン病の組織像（硝子血管型・形質細胞型・混合型のどれか）に合致する

診断基準の B（検査所見）。硝子血管型: リンパ濾胞の拡大と胚中心の萎縮、硝子化を伴う血管の増生、形質細胞は少ない。形質細胞型: リンパ濾胞の過形成、濾胞間の形質細胞の著増。混合型: 両方の所見

ヒト・ヘルペスウイルス 8 型（HHV-8）関連キャッスルマン病（免疫不全を背景とした HHV-8 感染のあるもの）を除外できる

診断基準の C

基準

  • A: 複数の領域に長径 1 cm 以上のリンパ節の腫大
  • B: 病理組織がキャッスルマン病の組織像（硝子血管型・形質細胞型・混合型）に合致
  • C: HHV-8 関連キャッスルマン病を除外
  • 重症度①: Barthel Index が 85 点以下
  • 重症度②: CKD 重症度分類のヒートマップが赤（GFR 30 未満、30〜44 で尿蛋白 0.15 以上、45〜59 で尿蛋白 0.50 以上）
  • 重症度③: 間質性の肺陰影があり、肺障害の重症度分類が III 度以上（PaO2 70 Torr 未満、または 70 以上 80 未満で 6 分間歩行時の SpO2 が 90% 未満）

注意

  • 診断基準は「Definite を対象とする」。診断のカテゴリー Definite は、A（症状）と B（検査所見のいずれか）と C（HHV-8 関連の除外）をすべて満たすもの
  • 参考所見（鑑別診断）として、悪性腫瘍（血管免疫芽球性 T 細胞性リンパ腫、ホジキンリンパ腫、濾胞樹状細胞肉腫、腎がん、悪性中皮腫、肺がん、子宮頸がん）、感染症（非結核性抗酸菌症、ねこひっかき病、リケッチア感染症、トキソプラズマ感染症、真菌性リンパ節炎、伝染性単核球症、慢性活動性 EB ウイルス感染症、HIV 感染症）、自己免疫疾患（SLE、関節リウマチ、シェーグレン症候群）、類似した症候を呈する疾患（IgG4 関連疾患、組織球性壊死性リンパ節炎、POEMS 症候群、サルコイドーシス、特発性門脈圧亢進症、単中心性〈限局型〉キャッスルマン病）を除外する。この画面は参考所見を判定に入れない
  • 重症度分類は、段階に分けるものではなく、①Barthel Index 85 点以下、②CKD 重症度分類のヒートマップが赤、③間質性の肺陰影があり肺障害の重症度分類が III 度以上、の「いずれかに該当する者を対象とする」
  • 診断に使う臨床症状や検査所見は、診断基準に特段の規定がなければ、どの時期のものでもよい（ただし、病気の経過を示すもので確認できるものに限る）。治療を始めた後の重症度は、適切な医学的管理のもとで、直近 6 か月間で最も悪い状態を医師が判断する（診断基準及び重症度分類の適応における留意事項）
  • 肺障害の重症度分類は、安静時の動脈血酸素分圧で I〜IV 度に分け、II 度以上で 6 分間歩行時の SpO2 が 90% 未満なら 1 段階高くする。安静時の PaO2 が 70 Torr 未満のときは、6 分間歩行時の SpO2 を必ずしも測らなくてよい。この画面は、III 度以上（PaO2 70 Torr 未満、または 70 以上 80 未満で歩行時 SpO2 90% 未満）かどうかだけを見る

出典

  1. 厚生労働省. 指定難病 331 特発性多中心性キャッスルマン病（概要、診断基準等）. 情報提供元: 難治性疾患政策研究事業「非癌、慢性炎症性リンパ節・骨髄異常を示すキャッスルマン病、TAFRO 症候群その類縁疾患の診断基準、重症度分類の改正、診断・治療のガイドラインの策定に関する調査研究」（研究代表者 吉崎和幸）.（＜診断基準＞（A・B・C、診断のカテゴリー、参考所見）、＜重症度分類＞（Barthel Index、CKD 重症度分類ヒートマップ、肺障害の重症度分類判定表）、留意事項、概要（６．重症度分類）） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001212070.pdf［ガイドライン］

    上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）

  2. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, Simpson D, Liu AY, Menke D, Chandrakasan S, Lechowicz MJ, Wong RS, Pierson S, Paessler M, Rossi JF, Ide M, Ruth J, Croglio M, Suarez A, Krymskaya V, Chadburn A, Colleoni G, Nasta S, Jayanthan R, Lim MS, Oksenhendler E, van Rhee F. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129(12):1646-1657.（Table 2（診断基準）） PMID: 28087540、DOI: 10.1182/blood-2016-10-746933、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5364342/［原著］

確認日: 2026-10-16

免責

この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。