IMWG による形質細胞腫瘍の診断基準

注意

• MDE（骨髄腫の定義となる事象）は、臓器障害（CRAB: 高カルシウム血症・腎不全・貧血・骨病変）と、3つの biomarker（骨髄のクローナルな形質細胞 60%以上、関与する／関与しない遊離軽鎖の比 100 以上〈関与する遊離軽鎖 100 mg/L 以上〉、MRI の巣状病変が2か所以上）。CRAB は、形質細胞腫瘍によると考えられるときに数える（貧血や腎不全が他の原因なら数えない）
• 多発性骨髄腫の診断は、骨髄のクローナルな形質細胞 10% 以上、または生検で確かめた骨・骨外の形質細胞腫があり、MDE が1つ以上あること。骨髄の形質細胞が 10% 未満のときは、骨病変の項目に2か所以上が要る（日本血液学会の表1は、この注を多発性骨髄腫の行の末尾に置き、行全体の条件にも読める。この計算は、この注を骨病変の項の条件として扱い、骨病変以外の MDE は骨髄が 10% 未満でも数える）
• くすぶり型は、血清 M 蛋白（IgG・IgA）3 g/dL 以上または尿中 M 蛋白 500 mg/24時間以上、かつ／または骨髄のクローナルな形質細胞 10% 以上 60% 未満で、MDE もアミロイドーシスもないこと。骨髄の形質細胞が 60% 以上は MDE なので、多発性骨髄腫の側に入る
• MGUS は、非 IgM 型・IgM 型・軽鎖型で基準が違う。非 IgM 型と軽鎖型は CRAB またはアミロイドーシスがないこと、IgM 型は貧血・全身症状・過粘稠・リンパ節腫大・肝脾腫がないこと。尿中 M 蛋白が 500 mg/24時間以上なら、血清 M 蛋白が 3 g/dL 未満でもくすぶり型の基準に当たる
• IgM 型 M 蛋白のときは、IgM 型 MGUS の基準を見る（日本血液学会の表の IgM の行は MGUS だけなので、この計算は IgM 型のくすぶり型・多発性骨髄腫を判定しない）。ただし生検で確かめた形質細胞腫があるときは IgM 型 MGUS とは出さない: 骨髄腫の定義となる事象があれば「該当なし」、無ければ孤立性形質細胞腫の案内（表1 の孤立性形質細胞腫の行は M 蛋白の型を限らない）
• 孤立性形質細胞腫・多発性形質細胞腫・形質細胞白血病・POEMS 症候群・全身性 AL アミロイドーシスの基準は、この計算では判定しない。日本血液学会の表は形質細胞白血病を末梢血の形質細胞 2,000/μL 超かつ 20% 以上とし、5% 以上を同様に予後不良とする報告があると注記する。別の総説（Rajkumar 2022）は、多発性骨髄腫の基準を満たし末梢血の形質細胞が 5% 以上と書く
• 生検で確かめた形質細胞腫があるとき: 骨髄の形質細胞が 10% 未満で骨髄腫の定義となる事象がなければ、骨髄に形質細胞がない（0%）なら「孤立性形質細胞腫」、0% を超えるなら「微小骨髄浸潤を有する孤立性形質細胞腫」に当たりうるので、MGUS・くすぶり型とは出さない（この計算は孤立性形質細胞腫を判定しない。M 蛋白の型を問わない）。骨髄が 10% 以上 60% 未満で事象がなければ、日本血液学会の表1 の字句どおりくすぶり型と出すが、Rajkumar 2022 の脚注は骨髄 10% 以上の孤立性形質細胞腫を多発性骨髄腫とみなす（日本血液学会の表1 にこの注は無い）
• 巣状病変の大きさの基準は資料で書き方が割れる: 日本血液学会の付表と Rajkumar 2022 は「5 mm 以上」、日本血液学会の本文は「5 mm を超える」。ちょうど 5 mm の病変を数えるかは、この計算では入力する人に任せている
• MGUS の欄は、表の書き方のとおり CRAB とアミロイドーシスの有無を見る。biomarker（遊離軽鎖の比 100 以上・MRI の巣状病変）だけがあり、骨髄の形質細胞が 10% 未満で形質細胞腫もないときは、多発性骨髄腫の前提を満たさず、この計算では MGUS の欄に当たることがある
• MRI や画像検査を行っていないときの 0 は、「所見なし」ではなく「検査していない」ことがある。その場合、MDE を見逃した結果になりうる。遊離軽鎖・尿中 M 蛋白・施設の基準値を空欄にしたときは、その基準は満たさない扱いになる。画像を撮らないまま「くすぶり型」と出ても、MDE を見逃している可能性がある
• 遊離軽鎖は κ 鎖と λ 鎖の濃度（mg/L）を別々に入れる。κ/λ の比、関与する／関与しない鎖の比、関与する鎖の濃度は計算で出す（濃度が高いほうを関与する鎖とする）。どちらかが極端に低いと、比は非常に大きく（または小さく）なる