IPSM（肥満細胞症の予後スコア。非進行型・進行型）
肥満細胞症の全生存を、非進行型は年齢と ALP、進行型は年齢・トリプターゼ・白血球・ヘモグロビン・血小板・皮膚病変の点で群に分ける
あと 2 項目
注意
- 非進行型と進行型で点数の付け方が違う。病型を選び間違えると別の表で採点される。原著は非進行型に皮膚限局型・インドレント型・くすぶり型を、進行型に侵襲性・肥満細胞白血病・肥満細胞肉腫・血液腫瘍を伴う全身性肥満細胞症を入れている
- 進行型の点数は、危険因子が 1 つにつき +1 点、皮膚病変ありが −1 点で、合計は −1〜5 点。原著は、予後との関連の強さ（ハザード比が 1.50 を超える因子）で +1 点と決めた。皮膚病変の定義は原著に書かれておらず、進行型には皮膚病変のない人もいる
- ALP は個人の中でも時間とともに変動しうる。原著はこれを、この変数の限界になりうるとしている
- 原著はヨーロッパの肥満細胞症の登録（European Competence Network on Mastocytosis）の後ろ向きの解析で、日常の診療で記録される項目だけを使っている。検証は別の登録（REMA）の患者で、非進行型 413 人・進行型 49 人（進行型は人数が少ない）。原著は、予後因子の解析から 17 歳未満の皮膚限局型（皮膚の肥満細胞症）の小児を除いている（Methods）。この画面は年齢を 0〜120 歳で受けるが、小児の皮膚限局型の人にこのスコアを当てはめてよいかは、原著から言えない
- 進行型の 4 群の生存の数字は、この画面では出していない（原著は Figure 3 の下段の図で示している）
出典
- Sperr WR, Kundi M, Alvarez-Twose I, van Anrooij B, Oude Elberink JNG, Gorska A, Niedoszytko M, Gleixner KV, Hadzijusufovic E, Zanotti R, Bonadonna P, Elena C, Schwaab J, Jawhar M, Panse J, Fuchs D, Pamplona P, Bachelot G, Triggiani M, Hartmann K, Broesby-Olsen S, Hermine O, Reiter A, Orfao A, Arock M, Sanchez-Munoz L, Valent P. International prognostic scoring system for mastocytosis (IPSM): a retrospective cohort study. Lancet Haematol. 2019;6(12):e638-e649.（Abstract・Results・Table 2（多変量解析）） PMID: 31676322、DOI: 10.1016/S2352-3026(19)30166-8、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7115823/［原著］
- 単位の書き換え: 原著の白血球 16×10⁹/L 以上を /μL で 16,000/μL 以上、血小板 100×10⁹/L 以下を 万/μL で 10 万/μL（10.0 ×10⁴/μL）以下とした（この画面の入力の単位のとおり）。1×10⁹/L ＝ 1,000/μL。境目の値と「以上」「以下」の記号は変えない。トリプターゼの 125 ng/mL は 125 μg/L と同じ濃度（1 ng/mL ＝ 1 μg/L）。［式の導き方］
確認日: 2026-10-16
免責
この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。