PDAI（天疱瘡の重症度。指定難病 35）

注意

• 指定難病 35 の重症度分類は PDAI の合計で軽症・中等症・重症を決め、中等症以上を対象とする（概要・重症度分類）。治療を始めた後の重症度は、適切な医学的管理のもとで、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断する（留意事項 2）。症状が重症度分類に届かない人でも、高額な医療を継続する必要があれば医療費助成の対象になる（留意事項 3）
• 臨床調査個人票の PDAI は活動性の点だけで、皮膚 12 部位（最大 120 点）・頭皮（最大 10 点）・粘膜 12 部位（最大 120 点）の合計が最大 250 点。原著の PDAI には、炎症後の色素沈着などを拾う損傷の項目（13 点）もあり、満点は 263 点だが、指定難病の重症度分類は活動性の点の合計で判定する（個人票・原著の本文）
• 各部位の点は、その部位のびらん・水疱、または新しい紅斑で付ける。上皮化した部分と炎症後の色素沈着は含めない（GL 2026 表2 の注）
• 皮膚の段（2cm・6cm・16cm）と、粘膜 5 点の段（2cm）の長さの境目は、資料で記号が割れる。臨床調査個人票（令和8年4月時点）は「長径 2cm 以上」「6cm 以上」「16cm 以上」（粘膜 5 点は「長径 2cm 以上の粘膜疹が 2 個以上」）、日本皮膚科学会の天疱瘡診療ガイドライン 2026 の表2（厚生労働省の 2025-04-01 の版の転載と明記）は「長径 > 2cm」「> 6cm」「> 16cm」（粘膜 5 点は「長径 > 2cm が 2 個以上」）。原著（Rosenbach 2009）の本文も皮膚の 1 点の段を「none greater than 2 cm」と書く。ちょうどその長さの皮疹があるときに割れる。この画面は臨床調査個人票の「以上」に従う
• ヨーロッパのガイドラインは、PDAI が 15 点以下で体表面積の 5% 未満の天疱瘡を軽症（mild pemphigus）とし、日本の軽症（8 点以下）とは定義が異なる（GL 2026）。この画面の判定は、指定難病の重症度分類（8 点以下 軽症、9〜24 点 中等症、25 点以上 重症）
• この画面は重症度だけを扱う。天疱瘡の診断は診断基準（別の画面「天疱瘡の診断基準」）で行い、診断基準は Definite を対象とする