類天疱瘡の診断基準（後天性表皮水疱症を含む。指定難病 162）
臨床的診断項目（A）・病理組織学的診断項目（B-1）・免疫学的診断項目（B-2）・鑑別診断（C）を診断基準に当てはめて Definite かを判定する、指定難病 162 の診断基準
あと 7 項目
基準
- A（臨床的診断項目）のうち1項目以上
- B-1（病理組織学的診断項目）を満たす
- B-2（免疫学的診断項目）のうち1項目以上
- B-2（免疫学的診断項目）の2項目とも
- C（鑑別診断）の疾患を除外できる
注意
- 診断基準は Definite を対象とする（診断基準の冒頭）。Definite は、C の鑑別すべき疾患を除外したものに限る。診断に使う臨床症状や検査所見は、診断基準に特段の規定がなければ、いずれの時期のものでもよい。ただし、病気の経過を示すもので、確認できるものに限る（留意事項 1）
- 類天疱瘡には、水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型がある。後天性表皮水疱症は、水疱性類天疱瘡と臨床症状が似ていて、病理所見や蛍光抗体法の所見で鑑別することが難しいので、現時点では同じ病気として扱う（概要）
- ②（A のうち1項目以上＋B-2 の2項目とも）は B-1（病理）を使わない。免疫学的診断項目の2つ（直接法の沈着と血中の抗体）が両方そろえば、病理で表皮下水疱を確かめていなくても満たす
- 重症度は別の基準（BPDAI）で決める。指定難病の重症度分類は BPDAI で中等症以上を対象とする。この画面は診断の基準だけを扱う
出典
- 厚生労働省. 指定難病 162 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）（概要、診断基準等）. 情報提供元: 「稀少難治性皮膚疾患調査研究班」（研究代表者 天谷雅行）、「皮膚の遺伝関連性稀少難治性疾患群の網羅的研究」（研究代表者 橋本隆）.（＜診断基準＞ A・B・C・診断のカテゴリー（p.3）、概要（p.1〜2）、留意事項（p.4以降）） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001174368.pdf［ガイドライン］
上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）
確認日: 2026-10-20
免責
この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。