TTP の PLASMIC スコア

注意

• 原著の対象は、18歳以上で、血小板減少（150×10⁹/L 未満）と、末梢血に破砕赤血球のある微小血管症性溶血性貧血がある TMA の患者。外来の患者と、ADAMTS13 の測定に干渉がある患者（検査の前に血漿を受けた、極端な高ビリルビン血症）は除かれている。日本の診療ガイドも、TMA が疑われる症例で使うもので、TMA の徴候がない症例で使う意味はない、と書く
• 原著の目的は、ADAMTS13 活性の検査をすぐに使えない場面で、重症の ADAMTS13 欠損の検査前確率を見積もること。原著の「重症の欠損」は ADAMTS13 活性 10% 以下（日本の診断基準は 10% 未満で、ちょうど 10% の扱いが違う）
• 区分ごとの割合は、原著の3つのコホート（導出 200人・内部検証 150人・外部検証 146人。後ろ向きの解析）の数字で、コホートごとにかなり違う（5点は 5%〜24%、6〜7点は 62%〜82%）。原著は後ろ向きで、大学病院の患者の解析であることを限界に挙げ、より大きく多様な集団での再検証が要るとする
• 日本の TTP 診療ガイド（2023・2026）の表2 は、PLASMIC スコアの 6〜7 点の可能性を 66〜82% と書く。原著（Table 4 は 81%・62%・82%、本文は 62〜82%）と下端が違う。ガイドの表2 が文献に挙げる ISTH 2020 の Table 1 は 62〜82% と書くので、66% はガイドの表だけの値。この画面は原著の値を出す
• 溶血の指標は、原著の表3の脚注にある3つ（網状赤血球 2.5% 超、ハプトグロビンが検出されない、間接ビリルビン 2.0 mg/dL 超）のどれかで1点。この画面は、どれを満たすかを聞かず、1つの項目にまとめている
• 原著は、回帰モデルの切り点（血小板 29×10⁹/L・クレアチニン 1.8 mg/dL・INR 1.3・MCV 86.5 fL）を、使いやすいように調整して最終のスコアの閾値（30×10⁹/L・2.0 mg/dL・1.5・90 fL）にした。がんと移植歴の2項目は、導出コホートの重症欠損の患者に1人もいなかった所見から、最終のスコアに加えられた