発作性夜間ヘモグロビン尿症の診断基準・重症度分類（指定難病 62）
PNH タイプ赤血球の割合と LDH から診断（Definite）を判定し、溶血所見（LDH・溶血発作・輸血・血栓症など）で軽症・中等症・重症に分ける、指定難病 62 の基準
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基準
- A の 1: PNH タイプ赤血球（II 型 + III 型）が 1% 以上
- A の 2: 血清 LDH が正常上限の 1.5 倍以上
- 中等症: 中等度溶血（LDH が正常上限の 3 倍以上の目安）、または時に溶血発作を認める
- 重症: 高度溶血（LDH が正常上限の 8 倍以上の目安）、恒常的な肉眼的ヘモグロビン尿・頻回の溶血発作、定期的な輸血（毎月 2 単位以上）、血栓症またはその既往・妊娠、透析が必要な腎障害、平滑筋調節障害、肺高血圧症のいずれか
注意
- 診断基準は「Definite を対象とする」。診断のカテゴリー Definite は、A の 1 と 2 をともに満たすもの
- 溶血所見が明らかでない微少な PNH タイプ血球陽性の骨髄不全症（subclinical PNH: PNHsc）は、臨床的な PNH とは区別する。PNH ではないが、経過観察中に PNH に移行することがある（概要）
- 重症度の LDH による溶血の程度は「目安」（中等度溶血は正常上限の 3〜5 倍程度、高度溶血は 8〜10 倍程度）。資料はこの値を「目安」「程度」と書くだけで、5〜8 倍・3 倍未満・10 倍超の扱いを書いていない。この画面は、3 倍以上を中等度以上、8 倍以上を高度として扱う
- エクリズマブまたはラブリズマブ（補体第５成分に対する抗体薬）は、溶血に対する劇的な抑制効果が示されている（概要）。治療開始後の重症度は、適切な医学的管理のもとで、直近 6 か月間で最も悪い状態を医師が判断する（診断基準及び重症度分類の適応における留意事項）
- 令和9年4月1日適用の改正版がある（診断の数字と重症度の区切りは現行と同じ）。適用日以後は改正版を確かめる
出典
- 厚生労働省. 指定難病 62 発作性夜間ヘモグロビン尿症（概要、診断基準等）. 情報提供元: 特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者 三谷絹子）.（＜診断基準＞（A、診断のカテゴリー）、＜重症度分類＞（溶血所見に基づいた重症度分類と注※１〜※６）、留意事項） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001173532.pdf［ガイドライン］
上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）
- 厚生労働省. 指定難病 62 発作性夜間ヘモグロビン尿症（概要、診断基準等）令和9年4月1日適用の改正版. 情報提供元: 特発性造血障害に関する調査研究班（研究代表者 黒川峰夫）.（＜診断基準＞、＜重症度分類＞（現行との差の確認）） https://www.mhlw.go.jp/content/10905000/001681774.pdf［ガイドライン］
上記の資料をもとに、当ツールが編集・加工して作成しました（国・作成元が作成したものではありません）
確認日: 2026-10-16
免責
この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。