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真性多血症の診断基準（ICC 2022）

赤血球の増加・JAK2 変異・骨髄生検・血清エリスロポエチンの低下を、ICC 2022 の診断基準に当てはめて判定する

あと 5 項目

性別

ヘモグロビンとヘマトクリットの閾値が男女で違う

5〜20
g/dL

男性は 16.5 g/dL を超える、女性は 16.0 g/dL を超えると大基準1に当たる。測っていなければ空欄でよい（満たさない扱い）。例: 17.2

15〜65
%

男性は 49% を超える、女性は 48% を超えると大基準1に当たる。測っていなければ空欄でよい（満たさない扱い）。例: 52.0

赤血球量が、予測した平均の正常値より 25% を超えて多い

測っていなければ「いいえ」

JAK2 V617F または JAK2 exon 12 の変異がある

表の脚注は、JAK2 V617F の検査に感度の高い方法（感度 1% 未満）を挙げ、陰性のときの exon 12〜15 の通常でない変異に触れている

骨髄生検で、年齢に応じた過形成があり、三系統の増殖（汎骨髄症）を示す

赤芽球系と顆粒球系の増殖が目立ち、異型の無い成熟した多形の巨核球が増えている。骨髄生検をしていなければ「いいえ」

血清エリスロポエチンが正常下限を下回る

小基準。原著の表は数値の基準を書いていない（検査施設の基準範囲で見る）

基準

  • 大基準1: ヘモグロビン・ヘマトクリット・赤血球量のどれかが上昇している
  • 大基準2: JAK2 V617F または JAK2 exon 12 の変異
  • 大基準3: 骨髄生検で年齢に応じた過形成と三系統の増殖
  • 小基準: 血清エリスロポエチンが正常下限を下回る

注意

  • 診断基準は、持続的な絶対的赤血球増加（ヘモグロビン >18.5 g/dL〈男〉・>16.5 g/dL〈女〉、かつヘマトクリット >55.5%〈男〉・>49.5%〈女〉）があり、JAK2 V617F か exon 12 の変異があるときは、骨髄生検が必要でないことがあると注記する（脚注‡。診断の文の「大基準の最初の2つ＋小基準」の後に付く注）。この画面は大基準1・2＋小基準で判定し、‡ は小基準の道に付く注として判定に使わないので、大基準3（骨髄生検）か小基準が無ければ「満たさない」になる
  • 大基準1は、ヘモグロビン・ヘマトクリット・赤血球量のいずれか1つで満たす
  • 血清エリスロポエチンの低下に、原著の表は数値の基準を書いていない。検査施設の基準範囲に照らして答える
  • この画面は ICC 2022（Arber ら）の基準で、WHO 分類第5版の基準とは別

出典

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, Borowitz MJ, Calvo KR, Kvasnicka HM, Wang SA, Bagg A, Barbui T, Branford S, Bueso-Ramos CE, Cortes JE, Dal Cin P, DiNardo CD, Dombret H, Duncavage EJ, Ebert BL, Estey EH, Facchetti F, Foucar K, Gangat N, Gianelli U, Godley LA, Gökbuget N, Gotlib J, Hellström-Lindberg E, Hobbs GS, Hoffman R, Jabbour EJ, Kiladjian JJ, Larson RA, Le Beau MM, Loh ML, Löwenberg B, Macintyre E, Malcovati L, Mullighan CG, Niemeyer C, Odenike OM, Ogawa S, Orfao A, Papaemmanuil E, Passamonti F, Porkka K, Pui CH, Radich JP, Reiter A, Rozman M, Rudelius M, Savona MR, Schiffer CA, Schmitt-Graeff A, Shimamura A, Sierra J, Stock WA, Stone RM, Tallman MS, Thiele J, Tien HF, Tzankov A, Vannucchi AM, Vyas P, Wei AH, Weinberg OK, Wierzbowska A, Cazzola M, Döhner H, Tefferi A. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-1228.（Table 3「Diagnostic criteria for polycythemia vera (PV) and post-PV myelofibrosis (post-PV MF)」（PV の部）・脚注） PMID: 35767897、DOI: 10.1182/blood.2022015850、https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9479031/［原著］

確認日: 2026-10-16

免責

この計算は医療者の判断を補助するためのものです。結果は参考情報であり、診断・治療の判断は担当の医療者が行ってください。入力した値は端末の外に送りません。